 El Síndrome de Hipoventilación Alveolar Central (maldición o síndrome de Ondine) se define como un fallo en la estimulación de la ventilación a nivel del sistema nervioso central. La causa de este trastorno no se conoce, son niños que presentan un trastorno respiratorio, cianosis o apnea con el sueño ya desde el nacimiento. Estos niños tienen un control voluntario de la respiración normal, pero les falla el control automático.
Los pacientes tienen una disminución de la frecuencia respiratoria y del volumen corriente durante el sueño, hipo ventilan hasta el punto de necesitar ventilación asistida.
Se trata de Una disminución o déficit anormal de oxigeno en sangre arterial, así como, una elevación de la cifra del dióxido de carbono sanguíneo por encima de lo normal o una concentración de oxigeno en la sangre y otros tejidos del organismo mayor de lo normal.
La mayoría pueden respirar normalmente durante el día, pero necesitan asistencia respiratoria cuando duermen; sin embargo, un subgrupo de estos niños necesita asistencia respiratoria las 24 horas.
Estos pacientes respiran algo mejor durante la fase REM (Sueño de movimientos oculares rápidos) pues se trata de una fase de la ventilación menos dependiente del control metabólico. Se ha comprobado que el movimiento pasivo de los miembros durante el sueño hace que se normalice la ventilación. Con bastante frecuencia se asocia a otras patologías, como enfermedad de Hirschsprung, disfunción autonómica, tumores neurales o alteraciones en la deglución.
En 1962 Severinghaus y Mitchell nominaron al trastorno “Maldición de Ondina”. Según la mitología germánica, Ondina, una ninfa acuática de belleza asombrosa e inmortal, se enamoró de un brillante caballero llamado Sir Lawrence y pronto se casaron. Cuando se dieron los votos, Lawrence dijo: "Hasta el último aliento que salga de mi boca será ofrenda de mi amor y fidelidad a tí". Al año de estar casados felizmente, Ondina dió a luz a un hijo y partir de aquel momento, la ninfa empezó a envejecer. Poco a poco su belleza espléndida fue desapareciendo, y el interés de Sir Lawrence por ella también. Una tarde, Ondina estaba paseando cerca de los establos y oyó los familiares ronquidos de Sir Lawrence. Al entrar, vió a su marido dormido en los brazos de otra mujer, joven y hermosa. Y entonces le señaló furiosa y le maldijo con las siguientes palabras: "Tú me prometiste que hasta el último aliento que saliera de tu boca sería para mí y yo acepté tu voto. Entonces que así sea.
Todo el tiempo que permanezcas despierto tu aliento te permanecerá, pero si alguna vez te duermes...tu aliento será mío y tu morirás". El caballero hizo de todo para mantenerse despierto, la idea de morir le quitaba el sueño, y así aguantó muchos días, cada vez más torpe y cansado. Al final, decidió acostarse con su amante una última vez, y a ella sí le prometió que hasta él último aliento que la vida le dejara sería para ella.
Y cumplió su palabra. |